경피증

경피증 개요

피부경화증은 피부와 신체의 다른 부위에 염증을 일으키는 자가면역 결합 조직 질환 및 류마티스 질환입니다. 면역 반응으로 인해 조직이 손상되었다고 생각하게 되면 염증을 일으키고 신체가 너무 많은 콜라겐을 생성하여 경피증을 일으킵니다. 피부 및 기타 조직의 과도한 콜라겐은 팽팽하고 단단한 피부 패치를 만듭니다. 경피증은 신체의 많은 시스템에 영향을 미칩니다. 다음 정의는 질병이 이러한 각 시스템에 어떤 영향을 미치는지 더 잘 이해하는 데 도움이 됩니다.

• 결합 조직 질환은 피부, 힘줄 및 연골과 같은 조직에 영향을 미치는 질병입니다. 결합 조직은 다른 조직과 기관을 지지하고 보호하며 구조를 제공합니다.
• 자가면역 질환은 일반적으로 감염과 질병으로부터 신체를 보호하는 데 도움을 주는 면역 체계가 자신의 조직을 공격할 때 발생합니다.
• 류마티스 질환은 근육, 관절 또는 섬유 조직의 염증 또는 통증을 특징으로 하는 상태 그룹을 말합니다.

경피증에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.

• 국부적인 경피증은 피부와 피부 바로 아래의 구조에만 영향을 미칩니다.
• 전신 경화증이라고도 하는 전신 피부경화증은 많은 신체 시스템에 영향을 미칩니다. 이것은 혈관과 심장, 폐, 신장과 같은 내부 장기를 손상시킬 수 있는 보다 심각한 유형의 경피증입니다.

경피증에 대한 치료법은 없습니다. 치료의 목표는 증상을 완화하고 질병의 진행을 막는 것입니다. 조기 진단과 지속적인 모니터링이 필수적입니다.

경피증은 어떻게 됩니까?

경피증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 연구원들은 면역 체계가 과잉 반응하여 염증을 일으키고 혈관을 감싸고 있는 세포를 손상시킨다고 믿고 있습니다. 이로 인해 결합 조직 세포, 특히 섬유아세포라고 하는 세포 유형이 너무 많은 콜라겐과 기타 단백질을 생성하게 됩니다. 섬유아세포는 정상보다 오래 살며 피부와 다른 기관에 콜라겐이 축적되어 경피증의 징후와 증상을 유발합니다.

누가 경피증에 걸리나요?

누구나 경피증에 걸릴 수 있습니다. 그러나 일부 그룹은 질병 발병 위험이 더 높습니다. 다음 요소가 위험에 영향을 미칠 수 있습니다.

• 섹스. 경피증은 남성보다 여성에게 더 흔합니다.
• 나이. 이 질환은 보통 30~50세 사이에 나타나며 어린이보다 성인에게 더 흔합니다.
• 경주. 경피증은 모든 인종과 민족 집단의 사람들에게 영향을 미칠 수 있지만 이 질병은 아프리카계 미국인에게 더 심각하게 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어: 
  • 이 질병은 유럽계 미국인보다 아프리카계 미국인에서 더 흔합니다.
  • 피부경화증이 있는 아프리카계 미국인은 다른 그룹에 비해 더 일찍 발병합니다.
  • 아프리카계 미국인은 다른 그룹에 비해 피부 병변과 폐 질환에 더 취약합니다.

경피증의 유형

• 국부 피부경화증은 피부와 하부 조직에 영향을 미치며 일반적으로 다음 유형 중 하나 또는 둘 다를 나타냅니다.
  • 직경이 XNUMX인치 이상일 수 있는 모피어스 또는 경피증 패치.
  • 선형 피부경화증은 피부경화증이 선을 따라 두꺼워지는 경우입니다. 보통 팔이나 다리 아래로 퍼지지만 때때로 이마와 얼굴 위로 퍼집니다.
• 전신 경화증이라고도 하는 전신 피부경화증은 피부, 조직, 혈관 및 주요 기관에 영향을 미칩니다. 의사는 일반적으로 전신성 경피증을 두 가지 유형으로 나눕니다.
  • 점차적으로 발생하여 손가락, 손, 얼굴, 팔뚝, 무릎 아래 다리의 피부에 영향을 미치는 제한된 피부 경피증입니다.
  • 보다 빠르게 발생하고 손가락과 발가락에서 시작되지만 팔꿈치와 무릎을 넘어 어깨, 몸통 및 엉덩이로 퍼지는 미만성 피부 경피증입니다. 이 유형은 일반적으로 내부 장기에 더 많은 손상을 입힙니다.  

경피증의 증상

경피증의 증상은 경피증의 유형에 따라 사람마다 다릅니다.

국소화된 경피증은 일반적으로 두 가지 유형 중 하나로 두껍고 단단한 피부 패치를 유발합니다.

• Morphea는 피부 패치를 단단한 타원형 패치로 두껍게 만듭니다. 이 부위는 가장자리가 붉거나 멍이 든 노란색 밀랍 모양을 가질 수 있습니다. 반점은 한 영역에 남아 있거나 피부의 다른 영역으로 퍼질 수 있습니다. 이 질병은 일반적으로 시간이 지남에 따라 비활성화되지만 여전히 피부에 어두운 부분이 있을 수 있습니다. 일부 사람들은 또한 피로(피곤함)를 경험합니다.
• 선상 피부경화증에서는 피부가 두꺼워지거나 착색되어 팔, 다리, 그리고 드물게 이마까지 이어집니다.

전신 경화증으로도 알려진 전신 피부경화증은 빠르게 또는 점진적으로 발생할 수 있으며 피부뿐만 아니라 내부 장기에도 문제를 일으킬 수 있습니다. 이러한 유형의 경피증을 가진 많은 사람들은 피로를 경험합니다.

• 국소 피부 경피증은 점진적으로 발생하며 일반적으로 손가락, 손, 얼굴, 팔뚝, 무릎 아래 다리의 피부에 영향을 미칩니다. 또한 혈관과 식도에 문제를 일으킬 수 있습니다. 제한된 형태는 내장 침범이 있지만 일반적으로 미만성 형태보다 온화합니다. 국소 피부경화증이 있는 사람은 종종 일부 의사가 다음과 같은 증상을 의미하는 CREST라고 부르는 증상의 전부 또는 일부를 갖습니다.
  • X선 검사로 감지할 수 있는 결합 조직에 칼슘 침전물이 형성되는 석회화.
  • 감기나 불안에 반응하여 손이나 발의 작은 혈관이 수축하여 손가락과 발가락의 색깔(흰색, 파란색 및/또는 빨간색)이 변하는 레이노 현상입니다.
  • 식도 기능 장애는 식도의 평활근이 정상적인 움직임을 잃어 식도(목구멍과 위를 연결하는 관)의 기능 장애를 말합니다.
  • Sclerodactyly는 피부 층에 과도한 콜라겐 침착으로 인해 발생하는 손가락의 두껍고 조밀한 피부입니다.
  • 모세혈관확장증(Telangiectasia)은 손과 얼굴에 작은 붉은 반점이 나타나는 작은 혈관의 부종으로 인해 발생하는 상태입니다.
• 미만성 피부 경피증은 일반적으로 손가락이나 발가락의 피부가 두꺼워지면서 갑자기 발생합니다. 그런 다음 피부가 두꺼워지면 팔꿈치 및/또는 무릎 위 신체의 나머지 부분까지 확장됩니다. 이 유형은 다음과 같은 내부 장기를 손상시킬 수 있습니다.
  • 소화 시스템의 모든 곳.
  • 당신의 폐.
  • 당신의 신장.
  • 당신의 마음.

CREST는 역사적으로 국소 피부경화증으로 불렸지만 미만성 피부경화증이 있는 사람도 CREST의 징후를 보일 수 있습니다.

경피증의 원인

연구자들은 경피증의 정확한 원인을 알지 못하지만 다음과 같은 몇 가지 요인이 이 상태에 기여할 수 있다고 의심합니다.

• 유전적 구성. 유전자는 특정 사람들이 경피증에 걸릴 가능성을 높이고 그들이 가진 경피증의 유형을 결정하는 역할을 할 수 있습니다. 이 질병은 유전될 수 없으며 일부 유전병처럼 부모에게서 자식에게 전달되지 않습니다. 그러나 경피증 환자의 직계 가족은 일반 인구보다 경피증 발병 위험이 더 높습니다.
• 환경. 연구원들은 바이러스나 화학 물질과 같은 특정 환경 요인에 대한 노출이 경피증을 유발할 수 있다고 의심합니다.
• 면역 체계가 바뀝니다. 신체의 비정상적인 면역 또는 염증 활동은 너무 많은 콜라겐 생성을 유발하는 세포 변화를 일으킵니다.
• 호르몬. 여성은 남성보다 대부분의 유형의 경피증에 더 자주 걸립니다. 연구원들은 여성과 남성의 호르몬 차이가 질병에 영향을 미칠 수 있다고 의심합니다.