천포창

천포창 개요

천포창은 피부와 입, 코, 목, 눈, 생식기 내부에 물집이 생기는 질병입니다. 이 질병은 미국에서 드뭅니다.

천포창은 면역계가 피부(표피)와 점막의 최상층에 있는 세포를 실수로 공격하는 자가면역 질환입니다. 이 상태에 있는 사람들은 피부 세포를 서로 결합시키는 단백질인 데스모글레인에 대한 항체를 생성합니다. 이러한 결합이 끊어지면 피부가 부서지기 쉽고 액체가 층 사이에 축적되어 물집을 형성할 수 있습니다.

천포창에는 여러 유형이 있지만 주요 두 가지 유형은 다음과 같습니다.

• 일반적으로 피부와 구강 내부와 같은 점막에 영향을 미치는 심상성 천포창.
• 천포창, 피부에만 영향을 미칩니다.

천포창에 대한 치료법은 없지만 대부분의 경우 약물로 조절할 수 있습니다.

누가 천포창에 걸리나요?

특정 위험 요인이 있는 경우 천포창에 걸릴 가능성이 더 높습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 민족 배경. 천포창은 민족 및 인종 그룹에서 발생하지만 특정 인구는 특정 유형의 질병에 대해 더 큰 위험에 처해 있습니다. 유태인(특히 Ashkenazi), 인도인, 동남유럽인 또는 중동인 조상은 천포창에 더 취약합니다.
• 지리적 위치. 심상성 천포창은 전 세계적으로 가장 흔한 유형이지만, 잎천포창은 브라질과 튀니지의 일부 시골 지역과 같은 일부 지역에서 더 일반적입니다.
• 성별과 나이. 여성이 남성보다 심상성 천포창에 더 자주 걸리고 발병 연령은 보통 50~60세입니다. 천포창은 일반적으로 남성과 여성에게 동일하게 영향을 미치지만 일부 집단에서는 여성이 남성보다 더 많이 영향을 받습니다. 열상천포창의 발병연령은 보통 40~60세이지만 일부 지역에서는 소아기에 증상이 나타날 수 있습니다.
• 유전자. 과학자들은 특정 집단에서 질병의 발병률이 더 높은 것은 부분적으로 유전학 때문이라고 생각합니다. 예를 들어, 데이터에 따르면 HLA라고 하는 면역 체계 유전자 계열의 특정 변이는 심상성 천포창 및 엽상천포창의 높은 위험과 관련이 있습니다.
• 약용 준비. 드물게 천포창은 특정 항생제 및 혈압약과 같은 특정 약물 복용의 결과로 발생합니다. 티올이라는 화학 그룹을 포함하는 의약품도 천포창과 관련이 있습니다.
• 암 드물게 종양의 발달, 특히 림프절, 편도선 또는 흉선의 성장이 질병을 유발할 수 있습니다.

천포창의 종류

천포창에는 두 가지 주요 형태가 있으며 물집이 형성되는 피부층과 물집이 신체의 어디에 위치하는지에 따라 분류됩니다. 피부 세포를 공격하는 항체 유형도 천포창 유형을 결정하는 데 도움이 됩니다.

천포창의 두 가지 주요 형태는 다음과 같습니다.

• 천포창 미국에서 가장 흔한 유형입니다. 물집은 입과 다른 점막 표면과 피부에 형성됩니다. 그들은 표피의 깊은 층에서 발생하고 종종 고통스럽습니다. 수포가 주로 사타구니와 겨드랑이 아래에 형성되는 자율 천포창이라는 질병의 하위 유형이 있습니다.
• 잎 천포창 덜 일반적이며 피부에만 영향을 미칩니다. 물집은 표피의 상층에 형성되며 가렵거나 통증이 있을 수 있습니다.

다른 드문 형태의 천포창은 다음과 같습니다.

• 종양성 천포창. 이 유형은 구강 및 입술 궤양이 특징이지만 일반적으로 피부 및 기타 점막의 수포 또는 염증 병변도 있습니다. 이 유형에서는 심각한 폐 문제가 발생할 수 있습니다. 이러한 유형의 질병이 있는 사람은 일반적으로 종양이 있으며 종양을 수술로 제거하면 질병이 호전될 수 있습니다.
• IgA 천포창. 이 형태는 IgA라는 항체 유형에 의해 발생합니다. 물집이나 돌기는 종종 피부에 그룹이나 고리로 나타납니다.
• 약용 천포창. 일부 항생제 및 혈압약과 같은 일부 약물과 티올이라는 화학 그룹을 포함하는 약물은 물집이나 천포창 같은 궤양을 유발할 수 있습니다. 물집과 궤양은 일반적으로 약 복용을 중단하면 사라집니다.

천포창은 천포창과 구별되지만 몇 가지 공통된 특징을 공유하는 질병입니다. 유천포창은 표피와 진피의 접합부에서 갈라짐을 일으켜 쉽게 깨지지 않는 깊고 단단한 물집을 만듭니다.

천포창의 증상

천포창의 주요 증상은 피부의 물집이며 경우에 따라 입, 코, 목, 눈, 생식기 등의 점막에 물집이 생기기도 합니다. 물집은 부서지기 쉽고 터지는 경향이 있어 심한 염증을 일으킵니다. 피부의 수포가 합쳐져 ​​감염되기 쉽고 다량의 체액을 생성하는 거친 패치를 형성할 수 있습니다. 증상은 천포창의 유형에 따라 다소 다릅니다.

• 천포창 물집은 종종 입에서 시작되지만 나중에 피부에 나타날 수 있습니다. 피부가 너무 약해서 손가락으로 문지르면 벗겨질 수 있습니다. 코, 목, 눈, 생식기와 같은 점막도 영향을 받을 수 있습니다.

  수포는 표피의 깊은 층에 형성되며 종종 통증을 동반합니다.

• 잎 천포창 피부에만 영향을 미칩니다. 물집은 종종 얼굴, 두피, 가슴 또는 등 위쪽에 먼저 나타나지만 시간이 지남에 따라 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다. 영향을 받은 피부 부위는 염증이 생기고 층이나 비늘이 벗겨질 수 있습니다. 물집은 표피의 상층에 형성되며 가렵거나 통증이 있을 수 있습니다.

천포창의 원인

천포창은 면역 체계가 건강한 피부를 공격할 때 발생하는 자가면역 질환입니다. 항체라고 하는 면역 분자는 인접한 피부 세포를 서로 결합시키는 데 도움이 되는 데스모글라인이라는 단백질을 표적으로 합니다. 이러한 결합이 끊어지면 피부가 부서지기 쉽고 체액이 세포층 사이에 고여 물집을 형성할 수 있습니다.

일반적으로 면역 체계는 감염과 질병으로부터 신체를 보호합니다. 연구원들은 면역 체계가 신체의 자체 단백질을 활성화시키는 원인을 알지 못하지만 유전적 요인과 환경적 요인이 모두 관련되어 있다고 믿고 있습니다. 환경에 있는 어떤 것이 유전적 소인으로 인해 위험에 처한 사람들에게 천포창을 유발할 수 있습니다. 드물게 천포창은 종양이나 특정 약물로 인해 발생할 수 있습니다.